Ewing's Tumor

E.T adalah tumor yang bentuknya tegas, merupakan sel sarkoma yang selnya kecil, berbentuk bulat (ukurannya kecil) dan merupakan tumor yang paling mematikan diantara tumor-tumor tulang lainnya.

Dalam literatur,tumor ini merupakan tumor yang kontroversial sifatnya. Sifatnya non spesifik karena tidak menunjukkan sifat-sifat (karakter histologiknya) sebagai sel tumor yang terdiri dari sel-sel kecil yang solid. Dulu disebut sel-sel osteosarkoma yang sel-selnya kecil , kebanyakkan terdiri atas retikulum sel sarkoma dan bahkan eosinophilic granuloma waktu itu diklasifikasikan kedalam Ewing’s tumor.

Sebagai definisi kerja untuk praktisnya yang dianggap sebagai Ewing’s tumor yaitu tumor anaplastik, sel sarkoma yang selnya berbentuk bulat sampai oval yang secara klinis dan rontgenologis secara karakteristik merupakan lesi primer tulang.

Inheren dengan konsep ini sebagai perkecualian adalah lesi sitologik yang inkompatibel, misalnya myeloma, limpoma maligna, dan histiosis X. Produksi chondroit atau matriks ostioid dari sel-sel anaplastik seperti halnya Ewing’s tumor.

Sukar untuk membedakan hasil biopsi dari spesimen yang berasal dari tumor yang metastasis seperti misalnya neroplastoma, cancer paru,leukimia infiltra dari Ewing’s tumor. Secara praktis, setelah dokter memeriksa secara teliti pasiennya, akan dihadapkan pada keadaan apa yang secara klinis merupakan lesi opertama pada tulang yang secara khas merupakan Ewing’s tumor. Dia juga dituntut untuk mengobati dengan baik.

Secara histologi,spekulasi tentang asal tumor Ewing’s biasanya tidak membawa hasil dan lebih baik dihubungkan dengan tumor berasal dari mesenchym yang tidak terdeferensiasi. Meskipun Ewing’s tumor dan reticulum sel sarkoma dapat dibedakan,tetapi dalam banyak kasus hasilnya hanya 50 – 50 (fifty – fifty). Ciri khas dari prognosanya lebih praktis memasukkannya kedalam Ewing’s tumor daripada upaya untuk embuat golongan atau menggolongkannya secara terpisah.


Insidens
6 % tumor ganas yang ada di mayoclinic termasuk kedalam Ewing’s tumor.

Sex
Ewing’s Tumor lebih sering terdapat pada laki-laki.


Umur
Rata-rata pada laki-laki terdapat pada usia lebih muda dibandingkan dengan tumor ganas lainnya. Termuda usia 18 bulan, beberapa kasus lainnnya terdapat pada usia kurang dari 5 tahun. Dibandingkan dengan pasien dengan usia yang melampaui usia 30 thn, kita harus hati-hati karena harus membedakannya dengan tumor yang bermetastasis. Pada penderita ,kita harus membedakannya dengan metastasis neuroblastoma bahkan dengan leukimia akut.



Lokalisasi
Kebanyakkan pada ekstrimitas, mungkin terdapat juga tulang lainnya. Setiap bagian dari tulang panjang, ekstrimitas inferior (+ 20 %), gelang pelvis, columna vertebralis, sacrum, dan fibula. Menunjukkan gambaran tumor tulang ganas. Semua kondisi bisa memberikan hasil yang sama. Yang dimaksudkan dengan keadaan seperti ini adalah osteomyelitis akut dan kronik, granuloma eosinophilic maupun lymphoma maligna, metastasis tumor ganas dan juga osteosarkoma.



Symptom
Paling sering rasa nyeri dan bengkak. Pada 1/3 bagian dari kasus merasakan rasa nyeri. Rasa nyeri ini mula-mula bersifat intermiten, lama kelamaan rasa nyeri ini bertambah. Walaupun pembengkakkan terjadi pada lokalisasi tumor, pada awal pasien memeriksakan diri, tapi ini bukan merupakan simptom pertama, fraktur patologis jarang terjadi. Rata-rata pasien baru memeriksakan diri beberapa bulan kemudian pasien yang simptomnya telah dirasakan 6 bln atau lebih tetapi survivalnya tidak berbeda dengan pasien yang baru merasakannya dalam waktu yang lebih singkat.



Temuan fisik dan laboratorium
Kebanyakkan pasien pada waktu diperiksa dengan palpasi terdapat benjolan dan diatasnya terdapat vena yang berdilatasi. Pasien harus diperiksa secara menyeluruh untuk mencari asal tumor dan mencari kemungkinan metastasis.

Pasien Ewing’s tumor, pada umumnya suhunya naik, laju endap darah (L.E.D) meninggi, crytrositosis yang berkaitan dengan anemia sekunder, adanya leukositosis. Pasien dengan tanda-tanda tersebut pada umumnya mempunyai prognose buruk.

Neuroblastoma yang memacu Ewing’s tumor, dapat diperiksa secara kualitatif maupun kuantitatif terutamakatecholamin urine.

Gambaran Rontgenogram
Ewing’s tumor mempunyai kecenderungan invasive sampai keseluruh tulang. Walaupun begitu tulang-tulang tersebut dapat diperiksa secara patologis, hasilnya dibandingkan dengan Ro. Tanda-tanda lisis sering dijumpai, bila tumor tersebut menembus portex, dan secara rontgenologis menunjukkan kerusakan kecil, seringkali dijumpai penonjolan periosteum. Penonjolan ini khas ketika tumor menembus cortex, walaupun secara rontgenologis hanya menimbulkan perubahan sedikit, tetapi penonjolan periosteum mengikutinya. Penonjolan ini adalah khas merupakan pelapisan yang bersifat multipel, dan menimbulkan tulang baru dimana pada Ewing’s tumor memberikan gambaran “onion skin”. Penyebaran dari cortex ini (sifatnya radial) pada tulang yang terkena sering terjadi. Bial rontgenogram awal menunjukkan dekstruksi, extensive dikombinasikan massa osseus tulang, lesi tulang ini menunjukkan keganasan, seringkali Ewing’s tumor menunjukkan pembengkakan tulang yang dari luar seperti kista/menyerupai kista. Penampilan rontgenologis ini tidak ada kaitannya dengan survival.

Ewing’s tumor hanya sedikit bahkan tidak ada sama sekali kaitannya dengan komponen yang berasal dari medula.

Edeikan menenkankan bahwa “sancerization” dari bagian luar cortex merupakan tanda awal dan dinding yang melapisi bagian luar cortex dan merupakan tanda awal dan karakteristik bahwa tumor mempunyai periosteomal.

Pengamat/peneliti menyimpulkan bahwa walaupun E.T dapat didiagnosa berdasarkan gambaran Ro dan meskipun secara pathogenesis. Hampir setiap bagian dari tulang panjang dapat dijangkiti.


Gross Patologi
Tumor menunjukkan gambaran yang khas dari tumor yang hidup, masa yang solid konsistensinya, warnanya putih abu-abu, lembab, mengkilat, translucent. Tumor menginvasi sekitarnya dan batas-batasnya dapat dinyatakan secara tegas dengan cara rontgenogram. Lama-lama nekrosis, hemorhagis, dan umumnya sering kali terjadi pembentukkan kista. Jaringan yang neolitik seringkali bercampur dengan tulang yang berproliferasi dan adanya jaringa fibrotik pada tampak periosteum cavum medula besarnya seperti ukuran semula. Meskipun tulang ini umumnya menempati sepanjang tulang, tapi gambaran tumor ini menempati bagian metaphysis. Metastasis secara khas terjadi pada pru-paru dan tulang lainnya.

Bagian terakhir ini menunjukkan gambaran yang menonjol sehingga Ewing’s tumor diperkirakan mempunyai asal yang sifatnya multi sentris. 20 % kasus menunjukkan pembesaran kelenjar lymfe sedangkan alat viscera lainnya mungkin juga terkontaminasi. Ewing’s tumor mempunyai asal usul yang sifatnya multiple.

Hispatologi
Walaupun hanya dengan menggunakan pembesaran lemah, petugas /mikroskopit dapat mengamati bahwa E.T ditandai dengan ciri selular, struma interselular, kecuali untuk strand pemisah yang terdiri dari jaringan fibrosa. Strand tersebut memisahkan agregat selular kedalam zona-zona yang kadang-kadang merupakan suatu area yang lebih. Hal ini dapat dilihat dengan pembesaran kuat/besar. Sel-sel yang terdapat di kompartemen tersebut ditandai dengan ketidakaturan, bila dilihat,diamati dengan menggunakan mikroskop pembesaran kuat. Bagian ini mempunyai sel-sel berbentuk oval/bulat. Cytoplasma yang mengelilingi sel ini strukturnya granules dan batas-batas selnya tidak jelas, nuclei dikelilingi oleh sitoplasma yang susunannya granules. Sel tidak mempunyai batas-batas yang jelas.

Nuclei mengandung butir chromatin yang tersebar, tersusun seperti “susunan gelas yang bulat”. Nuclei ukurannya bervariasi, tersebar pada berbagai tempat.Perbedaan ukuran ii tidak sama besar karena sebagian mengalami nekrosis dan nucleinya mengalami degenerasi. Lesi ini tidak menunjukkan feature yang khusus seperti pada lymfoma maligna. Prognosenya sangat buruk.

Schagowies menyarankan : sel-sel yang dapat diwarnai seperti glikogen (pewarnaan untuk glikogen) dapat dipakai untuk membedakan Ewing’s tumor dari retikulum sel sarkoma, mesenchymal chondrosarcoma, dan mencakup zona yangn luas.

“Rozettes” menunjukkan prosentase (%-) yang kecil walaupun begitu dapat digunakan untuk menunjukkan asal dari neuroblastoma pada Ewing’s tumor.

Pengobatan
Ada 2 pilihan : radiasi atau operasi ablasive surgical treatment. Jumlah penderita E.T dan kecilnya insiden menyulitkan pilihan. Amputasi lebih menguntungkan karena memberikan keyakinan kepada kita untuk mengontrol lesi lokal.

Seringkali penting bagi kita untuk keperluan “paliative”, apakah tumor primer tersebut pernah mengalami radiasi atau tidak/belum. Beberapa pakar menganggap bahwa tindakan bedah lebih merupakan pilihan pertama , kalau keadaan memungkinkan, pakar lainnya memilih radiasi. Penulis lebih memilih amputasi untuk tumor yang berlokasi dibagian bawah dari femur bagian tengah. Penelitian sekarang menunjukkan bahwa penderita menyatakan bahwa bedah menjadi pilihan.

Prognosa
98 % dari pasien menunjukkan perubahan serius pada tumor. Pada 5 year survival 15 % dari pasien secara patologis tidak menunjukkan perubahan pengalaman kita menunjukkan harapan dalam kenaikkan survival rate sedangkan pengobatan kemoterapi menunjukkan effektivitas yang meyakinkan.